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紫斑症中的狠角色:免疫性血小板過低紫斑症

血液腫瘤科 黃俊登主任

  「紫斑」是一種皮下出血所造成的紫紅色斑點,臨床上十分常見但也常被忽略。臺北市立聯合醫院陽明院區血液腫瘤科主任黃俊登指出,在眾多造成紫斑症的病因中,部分確有立即性命危險或嚴重併發症,須盡快診斷與治療,如敗血症、血栓性血小板低下性紫斑症、輸血後紫斑症、嚴重再生不良性貧血或急性白血病等,尤其“免疫性血小板過低紫斑症”是其中一種少見但重要的疾病,市民朋友需提高警覺。

  黃俊登說,此類患者的臨床表徵除紫斑外,輕度血小板不足者以皮膚瘀青、流鼻血、牙齦出血、月經過多為主,但嚴重不足者(血小板低於1萬),甚至會有自發性內臟出血或腦出血的危險,且由於此類患者血小板往往會低於2萬(正常值約為15萬至45萬),出血危險性和嚴重度大增,故不可輕忽。

他進一步解釋,免疫性血小板過低紫斑症是一種自體免疫疾病,年發生率約在萬分之2左右,肇因於血小板自體抗體的產生,進而使血小板的破壞增加並減少生成。臨床上習慣以疾病有無持續6個月以上,作為急性與慢性的區別。

  急性血小板過低紫斑症主要發生在兒童及青少年,大部分不需接受治療即可自癒,但約有1至2成會轉變成慢性。慢性血小板過低紫斑症則好發於50歲左右的成年人,其中女性是男性的2至3倍,病程常反反覆覆不易根治。

  黃俊登提到,許多慢性患者需長期服用類固醇以維持血小板數量的穩定,一旦完全停藥或劑量調降太快,有可能會造成病情再度惡化,但病人往往因害怕類固醇的副作用而自行減藥,反而造成疾病控制不易或無預期惡化,因此他提醒病患,藥物劑量的調整必需經血液科醫師專業評估與經驗,切忌自行減藥或服用其他偏方。
黃俊登指出,目前對於新診斷的血小板過低紫斑症到底需不需要治療或該如何治療,主要取決於患者血小板數量以及有無出血症狀。第一線用藥為類固醇,藉由抑制免疫系統進而減少血小板的破壞,若類固醇無效,二線治療有脾臟切除、免疫球蛋白注射、Rituximab(anti-CD20的標靶藥物)等。其他新研發出的藥物,如romiplostim與eltrombopag(血小板生成素相似物),在最近研究中亦顯示其療效。

  比較有趣的是,在日本與義大利的報告中發現,免疫性血小板過低紫斑症與幽門螺旋桿菌感染有關,約一半的病患在接受幽門螺旋桿菌根除治療後,血小板數量會回升,目前對於此現象的機轉並不十分清楚,但與其他二線治療相比,病患所承受的風險與醫療花費相對較低廉。

  黃俊登強調,血小板低下的原因有很多,且大多不會有明顯症狀,若臨床上合併有出血傾向應盡速就醫,尋找合格血液科醫師診治,另外,許多藥物會導致血小板下降或凝血功能異常,民眾就醫時應攜帶藥單以利醫師診斷。

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  • 資料更新: 2012-9-4 10:56
  • 資料檢視: 2012-9-4 10:56

  • 資料維護: 臺北市立聯合醫院陽明院區